Malformazione di Arnold Chiari

Sono state descritte 4 varianti principali:

1. Chiari 1 = la fossa cranica posteriore è congenitamente di dimensioni minori della norma per cui le tonsille cerebellari erniano inferiormente tramite il forame magno, oltrepassando di > 5 mm la linea di McRae fino a raggiungere a volte l’arco post di C1. Tale situazione determina la scomparsa della cisterna magna e la compressione delle strutture della giunzione cranio-spinale.

2. Chiari 2 = implica la dislocazione al di sotto del forame magno di: tonsille, verme, parte inferiore degli emisferi cerebellari, bulbo. E’ spesso associata a mielomeningocele e sempre ad idrocefalo. E’ la forma più comune in infanzia.

3. Chiari 3 e 4 = implicano la dislocazione di tutto il cervelletto al di sotto del forame magno, con mielomeningocele e IV ventricolo vuoto. Sono forme gravissime e spesso incompatibili con la vita.

La diagnosi viene effettuata con la Risonanza Magnetica.

La forma più comune è sicuramente la Malformazione tipo 1. Considerando la diffusione degli esami di Risonanza Magnetica, viene nella maggior parte dei casi diagnosticata in forma asintomatica. I sintomi più frequentemente riportati sono: cefalea nucale da sforzo, cervicalgia, parestesie agli arti superiori, vertigini. 

Il trattamento chirurgico è indicato esclusivamente in quei casi che presentano Siringomielia (circa il 30% dei casi) e Idrocefalo. L’intervento chirurgico consiste nella decompressione osteodurale con piccola craniectomia suboccipitale, rimozione dell’arco post di C1 e plastica durale con pericranio. L’obiettivo dell’intervento è la decompressione delle strutture della fossa cranica posteriore.