Gliomi Cerebrali

Sono tumori primitivi del Sistema Nervoso Centrale. Sono dei tumori purtroppo aggressivi e che impattano sulla aspettativa di vita del paziente. Sono più frequenti tra i 40 e i 70 anni di età.

Definizione e caratteristiche fisiopatologiche

I gliomi rappresentano tumori primitivi del sistema nervoso centrale di origine neuroepiteliale, derivanti dalle cellule della glia. Costituiscono la categoria più comune di neoplasie intracraniche primitive e, per la loro aggressività, sono spesso associati a un’elevata mortalità. Nel complesso, si stima che rappresentino circa il 30–40% di tutti i tumori cerebrali.

Queste neoplasie prendono origine dalle cellule gliali (dal greco “γλία”, ossia “colla”), un insieme eterogeneo di cellule non neuronali che svolgono un ruolo fondamentale nel mantenimento dell’integrità e della funzionalità del tessuto nervoso. Le cellule della glia forniscono supporto strutturale e metabolico ai neuroni, contribuendo alla regolazione dell’omeostasi cerebrale, garantendone l’isolamento delle fibre nervose e partecipando ai meccanismi di difesa immunitaria del sistema nervoso centrale.

Le modalità di crescita dei gliomi sono differenti, quelli di basso grado crescono per infiltrazione, quelli altro grado anche per espansione e infiltrazione. Altre modalità sono: emorragia intra-tumorale, formazione di cisti liquide, crescita diffusa, crescita multipla.

Cause e fattori di rischio

Le cause EI fattori di rischio alla base dei gli uomini non sono ancora ben chiari negli anni la ricerca ha fatto diverse ipotesi includendo:

- pregressa irradiazione;

- insetticidi, erbicidi, virus,

- telefoni cellulari,

- cancer stem theory

Classificazione

In generale i gliomi dell’adulto si distinguono in: Gliomi di Basso Grado (astrocitoma di grado 2) e Gliomi di Alto Grado (astrocitoma di grado 3 e glioblastoma multiforme di grado 4). Sono considerati gliomi anche gli Ependimomi che sono tumori che originano dall’ependima ventricolare.

I gliomi di basso grado sono più frequenti in III-V decade i vita, mentre i gliomi di alto grado colpiscono principalmente dalla V decade di vita in poi.

Le ultime classificazione WHO distinguono i gliomi utilizzando dei criteri molecolari:

- Astrocitoma con mutazione IDH - grado 2-4 - glioma infiltrante con prognosi migliore rispetto al glioblastoma

- Oligodendroglioma con mutazione IDH e codelezione 1p/19p - grado 2-3 - Tumore più sensibile a chemioterapia o radioterapia

- Glioblastoma IDH wild-type - grado 4 - Glioma più aggressivo dell’adulto

- Glioma diffuso della linea mediana con alterazione H3K27 - grado 4 - Tipico del tronco encefalico e strutture della linea mediana

- Glioma diffuso emisferico con mutazione H3G34 - grado 4 - Glioma aggressivo di adolescenti e giovani adulti

Manifestazioni cliniche

La sintomatologia e i segni clinici associati ai tumori intracranici sono influenzati dalle

dimensioni della lesione, dalla sua localizzazione e dalla velocità con cui essa cresce.

Le manifestazioni posso essere di tipo generale, focali oppure comprendere entrambe le componenti. Sebbene le dimensioni della massa tumorale rivestano un ruolo rilevante, è soprattutto la localizzazione della lesione a determinare in modo significativo il quadro clinico. In alcuni casi, una neoplasia di piccole dimensioni situata nella corteccia visiva o nelle aree deputate al linguaggio può provocare manifestazioni più evidenti rispetto a un tumore frontale di maggiori dimensioni.

Sintomi più frequenti sono: cefalea, crisi epilettiche, disturbi del movimento, deficit mototi, disturbi del linguaggio, ambio di personalità e alterazioni nel comportamento, disturbi visivi, alterazione dell'equilibrio e della deambulazione. In caso di lesioni voluminose si crea un aumento della pressione intracranica con conseguente insorgenza di cefalea con vomito a getto, sonnolenza, fino alla progressiva riduzione delle funzioni cognitive.

Diagnosi radiologica

La diagnosi viene eseguita con la Risonanza Magnetica con Mezzo di Contrasto.

Glioma di basso grado: non capta mezzo di contrasto, generalmente. Si presenta come un'area di alterato segnale alle sequenze FLAIR e T2

Glioma di alto grado: Presenta un cercine iperintenso captante, mezzo di contrasto. Una forma Rotondeggiante, ma irregolare Una area centrale ipointensa, necrotica Edema per i lesionale.

Nei casi in cui siano coinvolte delle particolari aree funzionali del cervello, viene eseguita anche la RM Funzionale e la Trattografia prima dell’intervento chirurgico per studiare la funzione motoria e il linguaggio.

Trammento del Glioma

I Gliomi di Alto Grado necessitano di intervento chirurgico di asportazione e successivo ciclo di Chemioterapia e Radioterapia secondo un protocollo internazionale (Stupp 2006).

Per i Gliomi di basso grado sono impiegati recentemente nuovi farmaci che riescono ad avere una buona efficacia sul controllo del tumore.

Ogni caso viene affrontato singolarmente dal gruppo oncologico di riferimento in base alle caratteristiche istologiche e molecolari.

L’obiettivo dell’intervento è quello di rimuovere la maggior parte possibile del tumore cercando di preservare la funzione cerebrale.

L’asportazione viene effettuata con tecnica microchirurgica al microscopio operatorio e con Neuronavigazione.

Quando il glioma si localizza in una zona silente del cervello è spesso possibile asportare in toto la massa. In caso di lesioni multifocali o lesioni profonde (glioma dell'insula) o lesioni diffuse è più frequente una resezione sub-totale.

Nei casi in cui il tumore coinvolga particolari aree funzionali del cervello (movimento e linguaggio), l’intervento viene eseguito con tutte le tecniche avanzate di Monitoraggio Neurofisiologico Intraoperatorio (strip corticale, aspiratore al ultrasuoni elettrificato, aspiratore di Raabe) e eventualmente in Awake Surgery (chirurgia da svegli).

Per qualsiasi tipo di intervento è presente un rischio intrinseco basso di infezione o emorragia post-operatoria.

Prognosi dei Gliomi

Si tratta di lesioni aggressive che alterano l'aspettativa di vita del paziente.

Per quanto riguarda i gliomi di alto grado tendono a recidivare in oltre l'80% dei casi entro un anno, con una prognosi di circa 13-14 mesi di sopravvivenza media.

I gliomi di basso grado hanno una prognosi migliore che può arrivare a circa 6-10 anni, in base al profilo molecolare e alla entità dell'asportazione chirurgica (dipendente dalla sede della lesione).

Glioma parietale post-rolandico dx

Glioma rolandico dx parieto-mesiale

Glioma del giro del cingolo a dx

Glioma pre-rolandico fronto-mesiale dx