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Meningioma Intracranico

Si tratta di tumori benigni, a lenta crescita, non ereditari, che non infiltrano il parenchima cerebrale e che originano da cellule aracnoidali aberranti presenti nelle dura madre. Sono più frequenti tra i 40 e i 70 anni di età

Definizione, caratteristiche e classificazione

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I meningiomi sono lesioni benigne a lenta crescita, circoscritte e non infiltranti che originano da gruppi di cellule aracnoidali aberranti presenti nella dura madre. Sono circa il 20% dei tumori intracanici con una prevalenza nel sesso femminile. È infatti presente una correlazione tra meningioma e assunzione di cure ormonali per la nota espressione di recettori per estrogeni e progesterone da parte del meningioma.

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In base alle caratteristiche Istologiche possono essere di grado 1 (circa 80%), 2 (circa 15%) o grado 3 (circa 5%). Sono più frequentemente dei tumori di grado 1 con caratteristiche istologiche benigne e un aspetto globulare e capsulato con impianto sulla dura madre. Solitamente comprimono il parenchima cerebrale senza infiltrarlo. Possono avere una componente calcifica (iperostosi).

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Sintomi e modalità di presentazione clinica

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Dal punto di vista clinico possono rimanere silenti per molto tempo, con storia clinica spesso assai lunga, anche anni. Ciò è dovuto al lento accrescimento dei meninigomi e alla capacità di adattamento alla compressione da parte del tessuto nervoso cerebrale.

 

La presentazione clinica dipende ovviamente dalla sede. Possono esordire con:

- crisi epilettiche, per irritazione della corteccia,

- deficit neurologici di forza lentamente progressivi,

- disturbi del linguaggio,

- interessamento dei nervi cranici

 

L'uso routinario e sempre più diffuso di TC e RM ha permesso di trovare numerosi meningiomi asintomatici (definiti incidentalomi), spesso di piccole dimensioni ma a volte anche di dimensioni non trascurabili.

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Diagnosi Radiologica

 

La diagnosi viene fatta con la TC e RM con mezzo di contrasto. Il meningioma appare come una lesione rotondeggiante captante in maniera spesso uniforme il mezzo di contrasto e con iperintensità marcata a livello della base di impianto sulla dura madre o sul basicranio. I meningiomi sintomatici spesso presentono una zona periferica di edema.

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In base alla sede possono essere distinti in meningiomi di:

 

- meningioma di Convessità,

- meningioma Parasagittale e della Falce,

- meningioma di Ala di Sfenoide,

- meningioma dello Pterion,

- meningioma del Tetto dell’orbita,

- meningioma della Doccia Olfattoria,

- meningioma del Planum Sfenoidale/Tuberculum Sellae,

- meningioma della faccia posteriore della rocca petrosa/Angolo ponto-cerebellare (link a                  Patologie dell’Angolo Pontocerebellare),

- meningioma Petroclivale,

- meningioma con invasione del Seno Cavernoso,

- meningioma di Clinoide Anteriore,

- meningioma del Forame Magno,

- meningiomi Intraventricolari. 

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Trattamento dei Meningiomi e Prognosi

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Nei casi asintomatici di dimensioni contenute (< 2 cm) o di meningioma calcifico, che non mostrano un accrescimento durante il follow-up con RM, si procede con un atteggiamento conservativo. Si osserva il paziente e le RM di controllo, proponendo l’intervento chirurgico solo in caso di comparsa di sintomi o di variazioni di dimensione del tumore.

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Per quanto riguarda l'aspettativa di vita, nella maggior parte dei casi (ad esclusione dei meningiomi di grado III), il meningioma non è un tumore "pericoloso" e non influenza in maniera significativa l'aspettativa di vita del paziente. 

Si tratta di tumori benigni che nella maggior parte dei casi non necessitano di chemio o radioterapia  (eccetto i meningiomi di grado III). In alcuni casi selezionati può essere necessario effettuare delle sedute di gamma knife post operatoria, in caso di accrescimento del residuo in meningiomi di grado 2. Un trattamento radioterapico preoperatorio o in sostituzione dell'intervento chirurgico o del follow-up radiologico è indicato solo in pochissimi casi: paziente anziano con tumore sintomatico, paziente con tumore sintomatico non candidabile per comorbidità ad un intervento chirurgico.

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Per quanto riguarda invece la qualità di vita dopo l'intervento, questa è strettamente correlata al quadro clinico preoperatorio, alla vicinanza a strutture neurologiche importanti per il movimento e il linguaggio o alla vicinanza a nervi cranici e vasi importanti.

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Intervento Chirurgico

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​​​​​​​​​​L’intervento chirurgico consiste nella asportazione con craniotomia e tecnica microchirurgica del meningioma, con microscopio, aspiratore ad ultrasuoni e neuronavigatore. La difficoltà della rimozione varia in base alla sede e alla presenza di rapporti con strutture vascolo-nervose importanti.

 

L'intervento chirurgico prevede:

1. la coagulazione della base di impianto che nutre il meningioma,

2. la riduzione delle dimensioni del tumore con aspiratore ad ultrasuoni, se necessario,

3. la dissezione del tumore dal parechima cerebrale o dalle strutture vascolo-nervose,

4. l'asportazione della massa.

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Simpson grading (grado di exeresi del meningioma):

- grado 1, completa e asportazione della dura

- grado 2, completa e coagulazione della base durale di impianto

- grado 3, completa, senza coagulazione della base di impianto

- grado 4, rimozione parziale,

-grado 5, biopsia

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In alcuni casi (Meningiomi del Basicranio: m. petroclivale, del forame magno, m. di clinoide, m. della parete laterale del seno cavernoso) vengono eseguiti approcci specifici al basicranio come: orbitozigomatico, clinoidectomia anteriore extra-durale, petrosectomia anteriore (Kawase) o combinata, far lateral. Durante questi interventi, le funzioni motorie degli arti e dei nervi cranici sono monitorate costantemente tramite le più moderne tecniche di monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio.

In altri casi, come ad esempio per meningiomi del planum sfenoidale, è possibile effettuare un intervento mini invasivo con approccio sovraorbitario trans-sopracciglio eyebrow (immagine 16).

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Gli obiettivi, vantaggi e rischi dell’intervento vengono discussi con il paziente in base al singolo caso specifico. Per qualsiasi tipo di intervento è presente un rischio intrinseco basso di infezione o emorragia post-operatoria.​​​​

Meningioma della faccia posteriore della rocca petrosa: Si localizza a livello dell'angolo ponto-cerebellare. In base al rapporto con il canale uditivo interno può essere pre-meatale, post-meatale oppure coinvolgere il meato acustico. In base a queste caratteristiche e al rapporto con il nervo facciale e nervo trigemino l'asportazione può essere più o meno agevole e con dei rischi post-operatori. L'intervento chirurgico viene eseguito con approccio retrosigmoideo con una incisione arciforme dietro l'orecchio. In questi interventi viene utilizzato il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio.

Meningioma con coinvolgimento del Seno Cavernoso: Si localizza a livello della fossa media E presenta un coinvolgimento del seno cavernoso, una importante struttura venosa all'interno della quale Decorrono diversi nervi cranici: V1 (prima branca del trigemino), VI nervo cranico, III e IV nervo cranico. L'intervento chirurgico viene eseguito con approccio extra e intradurale di Dolenc con una incisione fronto-temporale. In questi interventi viene utilizzato il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio. È quasi sempre necessario e opportuno lasciare un residuo nlla porzione realmente intra-cavernosa per evitare danni permanenti ai nervi cranici. Il residuo è poi successivamente trattato con gamma knife.

Meningioma del Tetto dell'Orbita: Si localizza a livello della fossa cranica anteriore e presenta un impianto sul tetto dell'orbita. L'intervento chirurgico viene eseguito con una incisione fronto-temporale. Solitamente non presenta aderenze con strutture importanti, per cui l'asportazione non presenta dei rischi maggiori

Meningioma di Ala di Sfenoide: Si localizza a livello della fossa cranica media. In base alle dimensioni può avere rapporti con l'arteria cerebrale media. Può avere un impianto a livello del terzo laterale o mediale (meningiomi di clinoide anteriore) dell'ala di sfenoide. L'intervento chirurgico viene eseguito con una incisione fronto-temporale. In alcuni casi presentano una grossa componente ossea e prendono il nome di meningiomi sfeno-orbitari.

Meningioma di Convessità: Può presentare un impianto a partire della convessità cranica a livello frontale, temporale, parietale e occipitale. In questi casi spesso è possibile ottenere una exeresi completa e una asportazione della dura madre di impianto patologica. L'incisione chirurgica dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni del meningioma. La presenza di edema peri-lesionale aumenta i rischi chirurgici se il tumore è in area eloquente (motoria o del linguaggio). I meningiomi dello pterion fanno parte dei meningiomi di convessità.

Meningioma di Falce Cerebrale: Può presentare un impianto sulla grande falce cerebrale a livello del terzo ant, medio o post. L'incisione chirurgica dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni del meningioma. Quando si localizzano a livello del terzo medio spesso si presentano con un deficit di forza a livello dell'arto inferiore. La presenza di edema peri-lesionale aumenta i rischi chirurgici se il tumore è in area eloquente rolandica mesiale. L'asportazione richiede una craniotomia parasagittale. 

Meningioma Parasagittale: Può presentare un impianto sulla parete laterale del Seno Sagittale Superiore a livello del terzo ant, medio o post. L'incisione chirurgica dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni del meningioma. Quando si localizzano a livello del terzo medio spesso si presentano con un deficit di forza a livello dell'arto inferiore. La presenza di edema peri-lesionale aumenta i rischi chirurgici se il tumore è in area eloquente rolandica mesiale. L'asportazione richiede una craniotomia parasagittale. È necessaria una adeguata valutazione pre-operatoria mediante angio-RM venosa e/o Angiografia Cerebrale sulla pervietà o meno del seno sagittale. In caso di seno pervio è necessario lasciare un piccolo residuo nella maggior parte dei casi; in caso di meningioma voluminoso con seno chiuso e presenza di vene vicarianti il seno, è possibile asportare in blocco anche la porzione di seno già chiusa dal meningioma.

Meningioma della Doccia Olfattoria: Si localizza a livello della fossa cranica anteriore. Si presenta con caratteristica perdita dell'olfatto e cambiamento dell'umore. Spesso alla risonanza magnetica hanno delle dimensioni voluminose e un esteso edema per i lesionali. L'incisione chirurgica è fronto-temporale mono-laterale. Nella maggior parte dei casi non presentano aderenze significative con nervi ottici e carotidi.

Meningioma di Clinoide Anteriore: Si localizza a livello della fossa cranica media e origina dalla clinoide anteriore. Fanno parte dei meningomi di sfenoide e possono avere una importante componente sfeno-orbitaria ossea. In base alle dimensioni può essere a stretto contatto con: arteria interna, biforcazione di carotide, arterie cerebrale anteriore e media, nervo ottico, III nervo cranico. L'intervento chirurgico viene eseguito con una incisione fronto-temporale. Viene eseguita una clinoidctomia extradurale nella maggior parte dei casi nelle prime fasi dell'intervento chirurgico, per ridurre l'apporto di sangue al meningioma ed esporre carotide e nervo ottico.

Meningioma del Forame Magno: Si localizza a livello della fossa cranica posteriore e origina dalla dura madre del forame magno. Si tratta di un meningioma complesso che contrae rapporti con l'arteria vertebrale, l'arteria cerebellare postero-inferiore (PICA), XI e XII nervo cranico. Richiede l'esecuzione di un approccio alla giunzione cranio-cervicale (far lateral).

Meningioma Petroclivale: Si localizza a livello della fossa cranica posteriore e origina dalla dura madre della giunzione petro-clivale. Si tratta di un meningioma molto complesso che contrae rapporti con l'arteria basilare e le sue perforanti, le arterie cerebellari, i nervi cranici, il tronco cerebrale. Richiede l'esecuzione di un approccio complesso alla giunzione (petrosectomia combinata / combined petrosal). Presenta rischi concreti di deficit neurologico post-operatorio, soprattutto in presenza di edema del tronco cerebrale ovvero di una sofferenza preoperatoria. 

Meningioma Planum Sfenoidale/Tuberculum Sellae: Si localizza a livello della fossa cranica anteriore. Il meningioma del planum spesso presenta dimensioni ridotte senza contrarre significativi rapporti con strutture neuro-vascolari. Invece il meningioma del tuberculum contrae rapporti con arteria carotide interna, nervi ottici e asse ipotalamo/ipofisario. E' infatti consigliata l'esecuzione di una valutazione oculistica e endocrinologica preoperatoria. L'incisione chirurgica è spesso fronto-temporale. In alcuni casi è possibile effettuare una rimozione tramite approccio trans-sopracciglio (eyebrow) con una piccola craniotomia sovra-orbitaria. E' possibile effettuare l'asportazione di questi meningiomi anche per via endoscopica endonasale, con non trascurabili rischi di fistola liquorale post-operatoria.

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